Böbrek Üstü Bezi Kanseri Türleri

Böbrek üstü bezleri, korteks (dış kısım) ve medulla (iç kısım) olmak üzere iki ana bölümden oluşur ve her iki kısımda da farklı türde kanserler gelişebilir:

1. Adrenokortikal Karsinom (AKK):
2. • Böbrek üstü bezinin dış katmanı olan korteksten kaynaklanır.
   • Nadir görülen ancak oldukça agresif seyredebilen bir kanser türüdür.
   • Hormon üretebilir (fonksiyonel) veya hormon üretmeyebilir (fonksiyonel olmayan).
   • Fonksiyonel tümörler, kortizol, aldosteron veya seks hormonları gibi hormonların aşırı üretimine neden olarak Cushing Sendromu (yüksek kortizol) veya Conn Sendromu (yüksek aldosteron) gibi belirtilere yol açabilir.
2. Feokromositoma:
3. • Böbrek üstü bezinin iç kısmı olan medulladan kaynaklanır.
   • Kanser hücreleri, kan basıncını, kalp atış hızını ve metabolizmayı etkileyen katekolaminler (adrenalin ve noradrenalin) üretir.
   • Genellikle iyi huylu olsa da, yaklaşık %10'u kötü huylu (kanserli) olabilir ve vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.
   • Belirtileri ani kan basıncı yükselmesi (hipertansiyon atakları), çarpıntı, baş ağrısı, terleme ve kaygı nöbetleridir.
3. Nöroblastom:
4. • Genellikle bebeklerde ve küçük çocuklarda görülen, sinir hücrelerinden kaynaklanan bir kanser türüdür.
   • Böbrek üstü bezi, nöroblastomun en yaygın başlangıç yerlerinden biridir, ancak vücudun başka yerlerinde de ortaya çıkabilir.
   • Böbrek üstü bezi kanseri terimi altında genellikle Adrenokortikal Karsinom ve kötü huylu feokromositomalar ele alınır.

Böbrek Üstü Bezi Kanseri Neden Olur?

Çoğu böbrek üstü bezi kanseri vakasının kesin nedeni bilinmemektedir. Ancak bazı risk faktörleri ve genetik yatkınlıklar rol oynayabilir:

• Genetik Sendromlar: Bazı genetik sendromlar, böbrek üstü bezi kanseri riskini artırır:
• • Li-Fraumeni Sendromu: Nadir görülen ve çeşitli kanser türleri riskini artıran genetik bir durum.
  • Beckwith-Wiedemann Sendromu: Aşırı büyümeye neden olan ve böbrek üstü bezi tümörleri riskini artıran bir sendrom.
  • Çoklu Endokrin Neoplazi Tip 2 (MEN2): Feokromositoma riskini artıran genetik bir bozukluk.
  • Von Hippel-Lindau Hastalığı: Feokromositoma ve diğer tümör türleri riskini artıran genetik bir durum.
• Aşırı Kilo ve Obezite: Bazı araştırmalar, obezitenin bazı kanser türleri gibi böbrek üstü bezi kanseri riskini de artırabileceğini düşündürmektedir.
• Yaş: Adrenokortikal karsinom her yaşta ortaya çıkabilir ancak çocuklukta ve 40-50 yaşlarında daha sık görülme eğilimindedir.

Belirtileri Nelerdir?

Böbrek üstü bezi kanserinin belirtileri, tümörün hormon üretip üretmemesine ve büyüklüğüne göre değişir.

Hormon Üreten (Fonksiyonel) Tümörlerin Belirtileri:

• Cushing Sendromu Belirtileri (Aşırı Kortizol Üretimi):
• • Kilo alımı (özellikle göbek çevresinde ve yüzde)
  • Yuvarlaklaşmış yüz ("ay yüz")
  • Boyun arkasında yağ birikimi ("buffalo hörgücü")
  • Kaslarda zayıflık, kolay morarma
  • Ciltte incelme, mor çatlaklar (stria)
  • Yüksek kan basıncı (hipertansiyon)
  • Yüksek kan şekeri (diyabet)
  • Depresyon, anksiyete, sinirlilik
• Conn Sendromu Belirtileri (Aşırı Aldosteron Üretimi):
• • Yüksek kan basıncı (tedaviye dirençli olabilir)
  • Kas krampları ve zayıflık
  • Yorgunluk, baş ağrısı
  • Sık idrara çıkma
• Seks Hormonları Üretimiyle İlgili Belirtiler (Androjen/Östrojen fazlalığı):
• • Kadınlarda ses kalınlaşması, aşırı tüylenme (hirsutizm), adet düzensizlikleri, klitoris büyümesi.
  • Erkeklerde meme büyümesi (jinekomasti), cinsel isteksizlik.
  • Çocuklarda erken ergenlik belirtileri.
• Feokromositoma Belirtileri (Aşırı Adrenalin/Noradrenalin Üretimi):
• • Ani ve şiddetli kan basıncı yükselmeleri (ataklar)
  • Kalp çarpıntısı ve taşikardi
  • Aşırı terleme
  • Şiddetli baş ağrısı
  • Kaygı, panik atak hissi
  • Titreme, solukluk

Hormon Üretmeyen (Non-Fonksiyonel) Tümörlerin Belirtileri:

Bu tümörler genellikle daha büyük boyutlara ulaşana kadar belirti vermeyebilir. Belirtiler tümörün çevre organlara baskı yapmasıyla ortaya çıkar:

• Karın ağrısı veya baskı hissi
• Karında ele gelen kitle
• Sırt ağrısı
• Kilo kaybı (açıklanamayan)
• İştahsızlık
• Halsizlik, yorgunluk

Teşhis ve Tedavi Yöntemleri

Böbrek üstü bezi kanserinin teşhisi, çeşitli testlerin bir kombinasyonuyla konulur:

• Kan ve İdrar Testleri: Hormon seviyelerini (kortizol, aldosteron, katekolaminler, seks hormonları) ve böbrek fonksiyonlarını değerlendirmek için yapılır.
• Görüntüleme Testleri:
• • Bilgisayarlı Tomografi (BT): Tümörün boyutunu, yerini ve çevre dokularla ilişkisini belirlemek için kullanılır.
  • Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): Özellikle tümörün yumuşak dokulara yayılımını daha detaylı gösterir.
  • Pozitron Emisyon Tomografisi (PET): Kanserli hücrelerin metabolik aktivitesini göstererek yayılımı tespit etmede yardımcı olabilir.
  • Sintigrafi (Nükleer Tıp Görüntüleme): Özellikle feokromositoma gibi bazı hormon üreten tümörleri tespit etmek için özel radyoaktif maddeler kullanılır.
• Biyopsi: Kesin tanı için tümörden doku örneği alınması gerekebilir. Ancak feokromositoma şüphesi varsa, kriz riskini artırabileceği için biyopsi dikkatle değerlendirilmelidir.

Tedavi Seçenekleri:

Böbrek üstü bezi kanserinin tedavisi, tümörün türüne, boyutuna, evresine (yayılım olup olmadığına), hormon üretip üretmemesine ve hastanın genel sağlık durumuna göre belirlenir. Genellikle multidisipliner bir yaklaşım benimsenir:

1. Cerrahi Müdahale: Böbrek üstü bezi kanserinin birincil tedavi yöntemidir. Tümörün ve etkilenen bezin çıkarılması amaçlanır (adrenalektomi). Tümör tamamen çıkarılabilirse iyileşme şansı artar.
2. Kemoterapi: Özellikle tümörün yayılmış olduğu (metastatik) durumlarda veya cerrahi sonrası nüks riskini azaltmak için uygulanabilir.
3. Radyoterapi: Kanserli hücreleri yok etmek veya semptomları hafifletmek için yüksek enerjili ışınlar kullanılır. Özellikle metastaz yapmış bölgelere uygulanabilir.
4. Hedefe Yönelik Tedaviler: Kanser hücrelerinin büyümesini veya yayılmasını sağlayan belirli moleküler hedeflere yönelik ilaçlar kullanılabilir.
5. Hormon Tedavisi: Hormon üreten tümörlerde, aşırı hormon üretimini kontrol altına almak ve semptomları hafifletmek için ilaçlar kullanılabilir.

Böbrek üstü bezi kanseri, nadir olması nedeniyle teşhisi zorlu olabilen bir hastalıktır. Ancak erken dönemde fark edilen belirtiler ve zamanında yapılan doğru müdahaleler, başarılı bir tedavi ve yaşam kalitesinin korunması açısından kritik öneme sahiptir.